Вкратце: PVNS — это редкое заболевание суставов, которое обычно поражает колено. Обычно оно проявляется либо в локализованной, либо в распространенной форме, обе из которых характеризуются разрастанием выстилающей сустав ткани (синовиальной оболочки). Причина неизвестна. Хотя это не злокачественное заболевание, местное разрастание тканей внутри сустава может быть трудно контролируемым и может привести к хроническому опуханию сустава и, в конечном итоге, к повреждению сустава и артриту. Эффективного нехирургического лечения не существует, и во многих случаях существуют определенные ограничения и недостатки доступных в настоящее время методов хирургического лечения. PVNS колена может быть сложной проблемой, которая требует как специализированного ухода за коленом, так и превосходной артроскопической хирургической техники для оптимального лечения.
| РИСУНОК 1 — На этой иллюстрации схематически изображена синовиальная оболочка коленного сустава. Этот слой ткани находится прямо внутри окружающей сустав капсульной (оболочечной) связки и охватывает внутреннее пространство сустава. На рисунке синовиальная оболочка изображена так, как будто она растянута жидкостью, что часто происходит при заболевании ПВНС, что объясняет ее расширенный вид. |
Пигментный ворсинчатый синовит, или ПВНС, является редким, но не обязательно редким заболеванием, которое поражает внутреннюю выстилающую мембрану подвижных суставов тела. Чаще всего поражаются крупные суставы, а наиболее частым местом является колено . Суставы, в которых движение происходит между одной или несколькими костями, всегда имеют окружающую оболочку из связочной ткани (капсулу), которая изнутри выстлана тонкой, мягкой тканевой мембраной (окрашена в синий цвет, см. РИСУНОК 1), состоящей из синовиальных клеток.
Эта синовиальная мембрана выделяет смазочную (синовиальную) жидкость, которая сводит трение между ее скользящими, хрящевыми поверхностями суставов к абсолютному минимуму. Молодой, нормально функционирующий синовиальный сустав создает меньше трения, чем один гладкий кусок льда, скользящий по другому!
По неизвестным причинам часть или вся синовиальная выстилающая ткань сустава иногда претерпевает изменения и заболевает, при этом выстилающая ткань сустава становится толстой и разрастается и накапливает ржавый железный пигмент, известный как гемосидерин. Также появляются странные пенистые клетки и крупные (так называемые «гигантские») клетки со множеством ядер. Разрастание выстилающей ткани сустава может происходить диффузно по всему суставу путем генерализованного утолщения всей выстилающей мембраны, или локализованная область синовиальной мембраны может разрастаться и образовывать дискретный узел (массу ткани), который остается прикрепленным к остальной части внутренней выстилающей оболочки сустава посредством ножки. Хотя этот патологический процесс действительно включает аномальный рост ткани, он однородно доброкачественный и, как известно, не метастазирует, как злокачественные новообразования. ПВНС можно считать доброкачественным «неопластическим» (опухолевый) процессом, некоторые разновидности которого растут более агрессивно и поэтому их труднее лечить, а другие разновидности растут менее агрессивно и поэтому их легче лечить.
В учебниках по медицинской патологии обычно описываются две формы ПВНС. Локализованная форма называется «узловой» ПВНС. Нелокализованная форма называется «диффузной» ПВНС. Хотя автор ни разу не встречал «промежуточной» разновидности, упомянутой в каком-либо учебнике, я наблюдал и лечил случаи, которые, по-видимому, представляли собой смешанную (диффузную и узелковую) форму заболевания.
| РИСУНОК 2a — Это фотография (сделанная через артроскоп) узелка локализованной ткани PVNS, растущего внутри коленного сустава пациента. Он был прикреплен к внутренней стороне медиальной суставной капсулы. Он стал заметен, когда стал достаточно большим, чтобы начать оказывать давление на соседний медиальный мыщелок бедренной кости. Никакой другой ткани PVNS в колене этого пациента не было. |
Локализованная (узелковая) форма PVNS, как правило, наименее сложна для лечения, поскольку все аномальные разрастания тканей локализуются в одной, иссекаемой массе внутри сустава (см. РИСУНОК 2a). Обычно она безболезненна и часто не становится заметной, пока тканевой узелок не достигнет размера, который вызовет у пациента отек или некоторые симптомы внутреннего соударения сустава. Иногда могут возникать очевидные механические проблемы, такие как блокировка и щелканье сустава, имитирующие разорванный хрящ или другую структурную проблему. В других случаях пациент может просто чувствовать медленно растущую массу мягкой ткани внутри коленного сустава и/или его колено может растягиваться избытком синовиальной жидкости (так называемая «вода в колене»). МРТ-сканирование является наилучшим неинвазивным средством выявления наличия синовиального разрастания внутри сустава. Лечение обычно проводится просто и эффективно с помощью артроскопической или «открытой» (доступ посредством традиционного разреза) резекции аномальной ткани (см. РИСУНОК 2b).
| РИСУНОК 2b — На этой фотографии показан тот же узелок ткани PVNS, что и на РИСУНКЕ 2a, после его хирургического удаления из сустава. Он имел диаметр около 3 см, что примерно соответствует размеру миндальной скорлупы. Гистологическая оценка под микроскопом подтвердила, что он состоял из ткани PVNS. |
Диффузная форма пигментированного ворсинчато-узелкового синовита более проблематична. Синовиальная оболочка повсюду в большом, сложном многокомпонентном коленном суставе разрастается, иногда приобретая ржавый, «бородатый» вид (см. РИСУНОК 3) . Каждый крошечный уголок и трещина в коленном суставе могут быть поражены, что делает невозможным хирургическое удаление каждого последнего кусочка аномальной ткани без буквального разрушения колена и его окружающей капсулы в процессе. По этой причине и, возможно, по другим, диффузная форма ПВНС гораздо более склонна к рецидиву (рецидиву) после попытки хирургической резекции, чем узловая форма. Почти ничего не известно о смешанной форме, но, по мнению этого автора, ее, вероятно, лучше всего рассматривать как разновидность диффузной формы заболевания, учитывая, что узелки небольшие и вкраплены среди диффузного разрастания синовиальной оболочки.
| РИСУНОК 3 — Эта артроскопическая фотография демонстрирует крупным планом диффузную ткань ПВНС, выстилающую внутреннюю часть коленного сустава пациента с заболеванием. Синовиальная ткань темно-оранжевого цвета и гипертрофирована (разрослась), что придает внутренней оболочке коленного сустава вид «оранжевой бороды». |
Одной из общих черт диффузной формы ПВНС с узловой формой является то, что ее часто неправильно диагностируют на начальном этапе. Первую может быть даже сложнее диагностировать, чем вторую, поскольку у нее нет дискретной узловатой массы мягких тканей в качестве ее визитной карточки. Диффузная ПВНС почти всегда является совершенно безболезненным заболеванием, по крайней мере на ранних стадиях, и чаще всего она проявляется как простой отек колена, вызванный чрезмерным скоплением синовиальной жидкости внутри сустава. Эта избыточная жидкость выделяется разросшейся тканью суставной оболочки. Если только количество жидкости в суставе не становится настолько большим, чтобы растянуть суставную капсулу и вызвать дискомфорт, пациенты часто поначалу считают это скорее раздражающим любопытством, чем серьезной проблемой. Пациенты, которые обращаются за медицинской помощью, обнаруживают, что их рентгенограммы колена почти всегда нормальные, а все анализы крови отрицательные на такие заболевания, как ревматоидный артрит, болезнь Лайма, волчанка и т. д. Врачи всегда должны помнить о возможности PVNS, когда к ним обращаются пациенты, страдающие от необъяснимых рецидивирующих скоплений жидкости в одном из суставов, особенно когда суставная жидкость имеет немного более оранжево-коричневый цвет, чем обычно. Иногда нежная, разросшаяся ткань суставной оболочки периодически кровоточит, и поэтому иногда можно обнаружить даже красную суставную жидкость. Наличие диффузного PVNS подтверждается прямым артроскопическим осмотром внутренней части сустава и взятием биопсии синовиальной ткани. Для постановки точного патологического диагноза требуется микроскопический анализ ткани. После подтверждения этого необходимо спланировать лечение.
Лечение ПВНС
Наиболее часто выполняемым лечением диффузного пигментированного ворсинчатого синовита является хирургическая синовэктомия . Синовэктомия просто означает удаление внутренней оболочки сустава. До того, как появились артроскопические методы, синовэктомия проводилась открытым способом, с большим фронтальным разрезом, буквально раскрывающим колено, как книгу, так что большая часть ткани суставной оболочки, которая находится в передней части сустава, могла быть удалена. Вскрытие задней части колена для удаления синовиальной оболочки в задней части сустава иногда выполнялось как более радикальное расширение процедуры фронтальной синовэктомии. Эти открытые хирургические процедуры имели серьезные недостатки, поскольку они были довольно болезненными и часто вызывали серьезные послеоперационные осложнения, такие как рубцевание суставов и скованность. Кроме того, какими бы обширными ни были эти процедуры, все до последнего кусочка аномальной синовиальной ткани все равно не удалялись . Как отмечалось ранее, для выполнения действительно полной хирургической синовэктомии необходимо нанести экстремальный ущерб суставу, поскольку коленные хрящи (мениски) должны быть фактически удалены вместе с частями внутренних (крестообразных) связок. Только такая радикальная операция позволит получить доступ ко всем маленьким уголкам и щелям внутри коленного сустава, где может скрываться ткань ПВНС. Хотя это не обязательно более эффективно, чем открытая синовэктомия, в большинстве случаев лучшим подходом является артроскопическая синовэктомия (см. РИСУНОК 4).
| РИСУНОК 4 — При удалении ткани ПВНС из коленного сустава артроскопическим методом небольшой моторизованный инструмент для резекции ткани вводится в колено через кожный разрез размером 1/4 дюйма, или «портал». Хирургическая работа наблюдается с помощью артроскопа (показан здесь в верхней правой части РИСУНКА), введенного через другой кожный портальный разрез под другим углом. Каждая пара портальных разрезов (артроскоп и резекторный инструмент) позволяет очистить определенную область коленного сустава, при этом для комплексной синовэктомии требуется от шести до восьми портов доступа |
Пациенты, интересующиеся техническими аспектами артроскопической синовэктомии колена, могут получить перепечатки моей иллюстрированной статьи о хирургической технике, опубликованной в Master Techniques in Orthopedic Surgery , написав или отправив электронное письмо в наш офис Knee and Shoulder Centers. Проще говоря, цель артроскопической синовэктомии — удалить как можно больше аномальной ткани суставной оболочки, не повреждая при этом колено пациента. Правильно и тщательно выполненная, это очень длительная и технически сложная хирургическая процедура. Она требует освоения практически всех методов доступа к колену, когда-либо разработанных артроскопическими хирургами. Все основные внутренние области коленного сустава, последовательно, должны быть визуализированы и доступны с помощью хирургического резекционного инструментария, при этом сводя к минимуму количество разрезов доступа (портал артроскопа) и избегая непреднамеренного нейрососудистого повреждения или повреждения других внутренних структур сустава. Хирург должен уметь работать в заднемедиальном и заднемлатеральном отделах колена (см. РИСУНОК 5) и иметь терпение, чтобы следовать за аномальной тканью суставной оболочки вниз в каждую доступную складку и углубление в другом месте внутри коленного сустава. Когда болезнь PVNS поражает крестообразные связки, синовиальная оболочка этих связок должна быть осторожно и тщательно рассечена (как спереди, так и иногда сзади), не повреждая сами связки (см. РИСУНОК 6).
| РИСУНОК 5 — На этой иллюстрации показан еще один этап в ходе комплексной внутренней синовэктомии колена. Здесь артроскоп (слева) вводится в заднебоковой (задний, наружный) отсек колена напрямую, в то время как инструмент-резектор достигает внутренних областей этого отсека косвенно, проходя через межмыщелковую выемку (центральное пространство колена) спереди. При создании хирургических портов доступа к задней стороне колена необходимо проявлять большую осторожность, чтобы не повредить близлежащие нервы и кровеносные сосуды, ведущие к голени. На этом снимке критически важный малоберцовый нерв виден прямо под заднебоковым портом доступа артроскопа. Помните, что хирург фактически не может видеть этот нерв во время разреза соседнего кожного порта! Он или она должны руководствоваться внешними ориентирами и хорошими знаниями внутренней анатомии колена. |
|
РИСУНОК 6 — Этот артроскопический вид демонстрирует переднюю крестообразную связку (ПКС) и заднюю крестообразную связку (ЗКС) пациента, вид сзади, так как артроскоп был введен через заднемедиальный портальный доступ. Эти крестообразные связки ранее были окружены тканью ПВНС, которая была осторожно удалена как спереди, так и сзади с помощью артроскопического инструментария.
|
Клинический опыт в целом показал, что чем более полная степень синовэктомии достигнута, тем ниже частота рецидивов заболевания. Однако даже при использовании хирургом высочайшего уровня мастерства и самых передовых артроскопических методов все равно невозможно удалить все до последней части ткани ПВНС при диффузной форме заболевания. Таким образом, современная хирургия ограничивается тщательным процессом «дебьюллинга», который не достигает полной резекции. Хирург пытается достичь максимально возможного эффекта дебьюллинга, чтобы свести к минимуму частоту рецидивов, при этом оставляя пациента с функциональным коленом впоследствии. Неизвестно, почему болезнь не рецидивирует во всех случаях, после того, что, как мы знаем, является менее чем 100% синовэктомией. Диффузный ПВНС — это действительно странное заболевание, которое появляется по неопределенным причинам и может также полностью прекратить жизнь пациента после лечения, даже если по определению известно, что лечение было неполным. Если и была какая-то общая этиологическая (причинная) связь у многих пациентов с ПВНС, которых я лечил, то это был эпизод травмы колена в прошлом, который вызвал кровотечение в коленном суставе. Может ли кратковременное воздействие на синовиальный сустав пигмента гемоглобина на основе железа, высвобождаемого при деградации эритроцитов, на самом деле вызвать ПВНС, никогда не было доказано и на данный момент должно быть отнесено к личным домыслам.
Другие способы лечения пигментированного ворсинчатого синовита включают лучевую терапию и радиоизотопную синовэктомию. В последней процедуре жидкий радиоактивный изотоп вводится в коленный сустав, подвергая синовиальную оболочку лучевой терапии. Это необычное лечение, которое в прошлом обычно применялось для сложных случаев PVNS, рецидивировавших после предшествующей хирургической синовэктомии. Очень немногие медицинские центры в Соединенных Штатах даже предлагают такое лечение, которое обычно проводится в тщательно контролируемых условиях в исследовательских протоколах. Любая форма лучевой терапии также может использоваться в качестве адъювантного (дополнительного или резервного) лечения после хирургической синовэктомии.
Если PVNS остается неконтролируемым, в течение нескольких лет поверхности коленного сустава пациента могут постепенно разрушаться, что приводит к необходимости радикальной резекции сустава и его замены протезными компонентами (операция «полная замена коленного сустава»). Начальная стадия радикальной резекции такой процедуры позволяет относительно полностью раскрыть внутреннюю часть сустава и, таким образом, выполнить необычно полную хирургическую синовэктомию. Это часто приводит к окончательному излечению заболевания, но исходный коленный сустав утрачивается навсегда.
По опыту автора, рецидив диффузного PVNS после первоначальной процедуры синовэктомии все еще стоит лечить еще одной попыткой комплексной артроскопической синовэктомии, выполненной в максимально возможной степени. В некоторых случаях необходимо выполнять необычные меры, такие как резекция мягких тканей из-за задней крестообразной связки, поскольку это место, где могут образовываться гнезда ткани PVNS и даже начинать выходить за пределы капсулы колена. Резекция такой экстракапсулярной (снаружи собственно коленного сустава) ткани PVNS с помощью артроскопа является чрезвычайно сложным процессом, особенно в задних отделах коленного сустава, где расположены основные нейрососудистые структуры, питающие голень и стопу. Большинство научных статей и глав книг о PVNS даже не обсуждают тот факт, что ткань PVNS может иногда выходить за пределы полости сустава и проникать в мягкие ткани за пределами капсулы. Хотя хорошо известно, что ткань PVNS может фактически прорастать в бедренную или большеберцовую кость, по-видимому, следуя сосудистым (кровеносным) каналам в кость, менее распространено понимание того, что ткань PVNS может прорастать вдоль небольших транскапсулярных проходов, ведущих из полости коленного сустава, образуя массы ткани во внешних областях. Две такие области известны как латеральный подколенный карман и медиальная сумка икроножной-полуперепончатой мышцы (см. РИСУНОК 7). Экстракапсулярные расширения заболевания PVNS лучше всего обнаруживаются до операции с помощью МРТ-сканирования с использованием специальных методов визуализации с гемосидерином. В случае обнаружения такие внесуставные гнезда ткани PVNS обычно лучше всего резецировать путем локализованного открытого хирургического исследования, оставляя внутрисуставную ткань PVNS для резекции артроскопическими средствами.
| РИСУНОК 7 — На этом МРТ-сканировании показан поперечный разрез колена сбоку. Округлый мыщелок бедренной кости находится на плоской верхней части большеберцовой кости. Передняя часть колена находится справа, а задняя часть колена — слева. Стрелка указывает на скопление ткани PVNS снаружи коленного сустава, заполняющее естественный карман или пространство, известное как сумка икроножной-полуперепончатой мышцы. Ткань PVNS выглядит черной в этом МРТ-исследовании. Если вы посмотрите внутрь полости коленного сустава перед бедренной костью, вы увидите дополнительную темную ткань PVNS в более типичном месте. Этому пациенту была проведена комплексная артроскопическая синовэктомия внутри сустава с последующим иссечением внесуставной массы ткани PVNS (стрелка) с использованием открытого заднемедиального разреза кожи и обследования. Через шесть лет после операции у этого пациента не было никаких симптомов и очевидное выздоровление. |
Разрешение процесса заболевания обычно предвещается устранением предшествующих рецидивирующих выпотов в колено у пациента (избыточных скоплений суставной жидкости). Послеоперационные МРТ-сканы крайне трудно читать из-за артефакта рубцовой ткани. Если в какой-то момент избыточная жидкость в коленном суставе начинает возвращаться, это предполагает, но не является окончательным доказательством рецидива. Если она сохраняется длительное время, наличие рецидивирующей жидкости предполагает необходимость повторного МРТ-сканирования и повторного артроскопического осмотра сустава. При рецидивирующем заболевании можно рассмотреть комбинацию повторной синовэктомии, возможно, с последующим облучением или радиоизотопной адъювантной синовэктомией. Требуется индивидуальная консультация между пациентом и узкими специалистами в тех немногих медицинских центрах, которые предлагают последний метод, чтобы определить, является ли пациент потенциальным кандидатом на это лечение.